原發性Sjogren氏症候群

馬偕醫院小兒過敏免疫科 何賜元醫師 
馬偕醫院小兒過敏免疫科 徐世達主任 

病例報告: 
  壹名七歲八個月的小女孩在入院五個月前,常復發唾液腺腫大約5-6次,由署立竹東醫院轉介住院做進一步檢查,入院後的理學檢查發現除唾液腺腫大外,無任何異常。 
 
實驗室檢查方面: 
 
WBC:7.6×103/ul ;Hb:11.2gm/dl ;MCV:90.6fl 
Platelet:256×103/ul ;Amylase:203U/L ;ANF:640x(+) 
Homogenous pattern ;RO (SS-A):positive ;LA(SS-B):positive 
Rheumatoid Factor:1200 IU/ml ;IgG:2550 mg/dl (633-1280) 
IgA:163 mg/dl (33-203) ;IgM:199 mg/dl (48-207) 
C3:88.5 mg/dl (88-155) ;C4:17.5 mg/dl (12-32) 
Anti-ds-DNA:80x(+) ;Anti-S.M(-) ;Anti-R.N.P(-) 
 
  會診眼科作Schirmer濾紙試驗:呈現陽性反應,會診耳鼻喉科作下唇的小唾液腺切片檢查:發現腺胞腺體有淋巴球及漿細胞浸潤,呈現慢性發炎反應。兩側腮腺涎管X射線攝影術:在唾腺呈現點狀顯影劑滯留。故此病人被診斷為原發性Sjogren氏症候群。 
治療方面:因為病人有呈現乾眼現象,有給予人工淚液治療。因無其他併發症發生,期間給予症狀治療,並獲得改善,於門診追蹤。 

討論: 
  Sjogren氏症候群是一種不明原因的慢性發炎疾病,特徵是淋巴球及漿細胞浸潤外分泌腺,並且造成破壞。特別是淚腺和唾液腺的分泌會減少,引起乾性角膜結膜炎及口腔乾燥,病人眼睛、口腔、鼻子、氣管、支氣管、陰道及皮膚會出現乾燥。主要的免疫特徵有CD4 T細胞及B細胞會浸潤在唾液線和淚腺,對核蛋白抗原SS-A(RO)、SS-B(LA)會呈陽性抗體反應。 
  Sjogren氏症候群(簡稱SS),可分primary原發性及secondary繼發性。所謂原發性就是單純的SS,而繼發性就是合併有其他結締組織疾病,例如類風濕性關節炎(RA)、系統性紅斑狼瘡(SLE)等,其中類風濕性關節炎佔最多,而原發性相當少見,可能會出現兩側腮腺種大,在女孩比男孩多,最小可在5歲發生。 
 
病人會有以下症狀: 
 
口腔方面:口腔會乾燥,吞嚥困難,尤其吞嚥乾的食物。而口腔黏膜會乾,舌頭會乾裂及潰瘍,又因唾液減少,容易蛀 
     牙。 
眼睛方面:主要會有乾性角膜結膜炎,症狀包括有灼熱感,淚液減少,眼睛會乾,會怕光,有沙礫感,異物感,以及角 
     膜發炎。 
診斷SS要符合以下三點之中至少兩項即可診斷。 
 
1. 下唇唾液腺切片符合特徵。 
2. 乾性角膜結膜炎。 
3. 相關的結締組織或類淋巴組織增生疾病。 
 
  此位病人因下唇小唾液腺切片檢查呈現淋巴球及漿細胞浸潤的慢性發炎反應,眼科Shirmer 濾紙試驗呈現陽性反應,此外也出現復發性兩側腮腺腫大,雖然血清免疫檢查呈現ANF 640倍陽性, 抗Ro ( SS-A)抗體陽性, 抗LA (SS-B)抗體陽性, 類風濕因子1200IU/ml, 抗ds-DNA抗體80倍陽性, 抗Sm 及抗RNP抗體陰性,但並未完全符合系統性紅斑狼瘡(SLE)的診斷條件,其中的十一項僅符合了兩項,故此病人目前之診斷為原發性Sjogren氏症候群。 
 
  約有1/3病人會有貧血、血小板減少及白血球減少,90%病人測定到類風濕因子,約70%病人ANA會陽性。確認的診斷可利用小唾液腺切片檢查證明有round cell浸潤。眼睛方面的檢查可作Schirmer濾紙試驗:可測淚液分泌的能力。 
 
  將濾紙放在下眼瞼外5分鐘後,看濾紙被沾濕的長度,若長度小於5mm,則淚腺分泌不正常。Rose-Bengal試驗:可測角膜有無破損。若有點狀染劑殘留,表示角膜有損傷。另外tear film break-up time小於10秒,則表示不正常。 
 
  SS除了外分泌腺症狀外,還會影響其他的器官:例如中樞神經病變,多發性肌炎,肺間質纖維化,肝脾腫大,胰臟炎,腎病變,如腎小管酸血症,多關節炎,雷諾氏現象,皮下血管炎,週邊神經病變等腺體外症狀。 
 
  SS的併發症如慢性自體免疫甲狀腺炎,腎小管酸血症,胃鹽酸缺乏,週邊神經病變,血管炎,多發性肌炎,B-cell淋巴瘤。SS的治療,大部分是症狀治療: 
 
1. 口腔方面:保持口腔衛生,使用含氟牙膏及漱口水,定期看牙醫師避免蛀牙,多喝水。可吃無糖口香糖或酸梅,以刺 
       激唾液分泌。 
2. 眼睛方面:使用人工淚液以減輕症狀,可戴防護眼鏡保護眼睛。 
3. 其他乾燥的皮膚可使用保濕皮膚的cream。 
4. 當有危及生命的併發症發生時,可使用類固醇免疫抑制劑。 

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