局部性抽續-新生兒紅斑性狼瘡不常見的臨床表徵:病例報告

林聖傑醫師、徐世達主任

臺北馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科

病例報告:

一個男性足月新生兒，在4天大時被診斷為新生兒紅斑性狼瘡。一開始的臨床數據包括了 hemoglobin 15.8gm/dL，platelet 34000/cmm，高濃度的ANA指數 (1:640)，speckle type，陽性反應的Anti-Ro/SSA及Anti-La/SSB抗體。男嬰的媽媽是一個紅斑性狼瘡的病人並且接受過治療。這個男嬰的活動力及食慾均為正常。新生兒篩選亦為正常。家族史中無癲癇之病史。可是在20多天大的時候，男嬰卻發生局部性抽搐而被帶至醫院求診。其抽搐為左側的上肢，時間大約10秒，同時合併牙關緊閉及嘴唇發疳。在理學檢查，我們發現這個男嬰患有皮膚的紅斑，分布在臉部、軀幹和四肢，同時也發現蒼白之結膜。這個男嬰並無發燒或外傷的情形。實驗檢查包括了血紅素值 7.8 gm/dL，血小板低下 29000/cmm，直接型膽紅素  2.0 mg/dL，總膽紅素  4.4 mg/dL，血清中之天冬氨酸轉胺 (aspartate aminotransferase) 82u/L，及丙氨酸轉胺(alanine aminotransferase) 35 u/L。血中之電解質和血糖亦為正常。腦部超音波並無發現腦部出血或是腦室增大之情形。腦部電腦斷層掃描發現generalized low density of the periventricular and deep white matter。睡眠腦波檢查顯示rare spikes axial 在右邊parietal area。另外我們也發現這個男嬰仍然有很高的抗核抗體(1:640)，以speckle type為主。同時anti-Ro、anti-La自體抗體均為陽性，但無anti-dsDNA抗體。在使用抗抽搐藥物治療了8天之後，在無抽搐發生之情況下並予以出院。在一個月之後的持續追蹤，睡眠腦波檢查也恢復正常，抗抽搐之藥物也因此停止使用。至今並無發生抽續之情形。

討論:

新生兒紅斑性狼瘡是一種不常見的被動性免疫反應，其主要是經由母體anti-Ro、anti-La 和anti-U1RNP自體抗體所產生的的免疫疾病，臨床症狀包括了皮膚紅斑、以心房心室阻斷為主的心臟問題、血液疾病、肝臟膽道方面的疾病。最近研究指出神經學方面的問題也可以是紅斑性狼瘡的臨床表徵。最早提及新生兒紅斑性狼瘡神經學方面的問題是在1987年由Kaye and Bulter 所提出，那時候發現新生兒紅斑性狼瘡的病人可以因myelopathy而有跛行的情況。1999年Cabral等人也發現了新生兒紅斑性狼瘡在神經學方面可以有抽搐的臨床表現。新生兒紅斑性狼瘡在神經學方面的致病原因，至今仍舊不明確。然而Ro 和La 抗原廣泛的存在人體許多的組織之內包括了神經系統等。因此，有許多的學者研究指出自體免疫抗體在腦部血管之破壞扮演了一個重要的角色因而造成大腦之傷害。

臨床症狀: 新生兒紅斑性狼瘡在神經學方面的臨床症狀目前被報導過的包括了抽續、跛行、非阻塞性水腦、下肢麻痺和意識不清。

診斷方面: 包括了可測得來自母體的anti-Ro、anti-La自體抗體同時會合併有新生兒紅斑性狼瘡之臨床臨床表徵，腦部超音波可顯示hyperechoic white matter 同時可以合併有室管膜下囊腫或硬腦膜下積液，或者是正常。Reduced attenuation 在腦部電腦斷層掃描的意義為inflammatory edema。Prendiville 等人報導認為markedly reduced attenuation of the cerebral white matter 是新生兒紅斑性狼瘡在神經學方面上主要的特徵。

在治療方面: 目前對於神經學方面在新生兒紅斑性狼瘡的治療並無標準的方法，大部份為症狀性治療，若是有抽搐則使用抗抽搐藥物。對於已經產生水腦的病人，裝VP shunt 予以引流。

預後方面: 一般來說大致不錯，大多數都是短暫的。Prendiville等人曾經發現在腦部電腦斷層掃描異常的5 個星期大的病人，在13個月大的時候追蹤腦部電腦斷層掃描也已經恢復正常。只有極少數的個案被發現在較大的年紀時候才產生vasculopathy之外，幾乎沒有在晚期發現有神經學方面而死亡的病例。

參考資料:

Silverman ED. Neonatal lupus erythematosus. In: Cassidy JT, Petty RE, eds. Textbook of Pediatric Rheumatology. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2001: 450-63.

Prendiville JS, Cabral DA, Poskitt kJ, Au S, Sargent MA: Central nervous system involvement in neonatal lupus erythematosus. Pediatr Dermatol. 2003; 20: 60-7.

Besson-Léaud L, Fontan D, Billeaud C, Sandler B: Neonatal lupus erythematosus and neurologic involvement: an incidental association? Arch Pediatr 2002; 9: 503-5.

 Weston WL, Morelli JG, Lee LA. The clinical spectrum of anti-Ro-positive cutaneous neonatal lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 675-81.