系統性紅斑狼瘡

馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 黃立心醫師 
馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 徐世達主任 

病例報告: 
 
  這是一個十四歲大的女孩,之前的身體健康狀況相當良好。於某天夜裡突然發現左上腹痛,數小時後痛的位置轉至右下腹部,並合併有噁心嘔吐情形,但沒有發燒。至本院急診求診,理學檢查發現有腹膜炎徵象,緊急進行闌尾切除術後,症狀有顯著改善,於術後三天順利出院。手術的病理切片顯示為早期闌尾炎。 
 
  十天後她又發生持續性嘔吐及右上腹痛,在給予口服藥物後,症狀仍未顯著改善,於是再度入院詳查。理學檢查發現有腹脹及腸蠕動變快的情形。血球計數正常,腹部X光片無特殊發現,腹部超音波可見胃黏膜增厚,為典型胃炎表徵。上消化道內視鏡攝影發現有慢性胃炎及急性十二指腸潰瘍。在禁食及支持性療法下她的症狀逐漸緩解,於住院五天後順利出院。 
 
  很不幸的,這病人於此次出院約二星期後又因嘔吐及陣發性腹痛而入院。理學檢查發現有下腹痛,無腹膜徵象,但腸音減低,禁食之後腹痛仍未改善。腹部超音波顯示腸壁變厚且蠕動差,並有腹水,我們懷疑其為急性節段性阻塞性腸炎(acute segmental obstructive enteritis),進行上消化道攝影也證實為此診斷,為腸道血管炎的表現。在一系列的檢查後總結此病兒有以下發現:蝴蝶斑(malar rash),漿膜炎(serositis),淋巴球減少(lymphocyte 160/cmm),尿液分析顯示蛋白尿,抗核抗體(ANA)有六百四十倍(homogeneous pattern),抗ds-DNA抗體有一百六十倍,補體C3,C4下降。這些檢查顯示病人罹患系統性紅斑狼瘡。於是開始使用類固醇,症狀有明顯改善。病人在出院後於門診追蹤治療,目前病情控制相當穩定,並沒有影響到腎臟或其他器官。 
 
討論: 
 
  系統性紅斑狼瘡的臨床表現可說是千變萬化。目前流行病學方面的資料顯示年發生率約每百萬人有五十至七十人發病,盛行率約每百萬人有五百人罹病。最常發生於二十至四十歲的女性。但在所有的病例中約百分之十五為小於十六歲的兒童或青少年。在兒童或青少年的臨床表現與成人相差不多,但在初發病時器官影響較成人明顯,如一開始就影響到腎臟的比例就較成人為高。最常見的初始臨床表徵有關節炎、關節痛、蝴蝶斑、發燒及全身無力。疾病嚴重度與是否影響到中樞神經系統及腎臟有關,另外發病年齡越早疾病越嚴重。另外在實驗室檢查方面,在兒科病人身上檢查出抗ds-DNA抗體的機會較成人為高。 
 
  雖然在疾病初始就以腸胃道症狀來表現的機會並不高,但有約百分之五十的病人發病後會有腸胃道不適的症狀,較常見的有噁心嘔吐、食慾減退,及腹痛。除此之外,腸胃道症狀範圍相當廣泛,包含了無痛性口腔潰瘍、胃炎、胰臟炎、腸道缺血、腸道出血、腸道血管炎、腸穿孔、蛋白質流失性腸病變、肝硬化及腹水等,這些表現有其特有的名詞-狼瘡性腸炎(lupus enteritis)。在臨床上以腹水來表現的約佔所有病人的百分之十,這大部分是因有腸道血管炎所造成的。研究顯示在系統性紅斑狼瘡病人中,若腹痛合併有腹水,則腸道血管炎的機會相當高,但若單純以腹水來表現,則其他器官如腎臟或心臟的影響可能性較大。 
 
  系統性紅斑狼瘡的病人因腹痛來求診對臨床醫師來說是極大的挑戰,因其影響的層面相當廣,鑑別診斷要相當小心。要先排除外科方面的問題,接著要考慮是否與藥物有關,此外腸道血管炎或腸道缺血也是要考慮進去的。其中最致命的就是腸道缺血的問題,其最常影響空腸及迴腸,若未及時診斷給予外科手術,死亡率相當高。在診斷上,腹部X光片並無太大幫助,要靠腹部電腦斷層掃描才能正確診斷,若診斷後須馬上進行手術。若已排除須外科手術的問題如腸道缺血或是其他外科疾病,也評估過藥物作用影響,接著就考慮可能是腸道血管炎所引起的腹痛,腹部超音波及腸胃道鋇劑攝影可提供我們臨床上診斷的幫助。診斷後的治療主要是以靜脈注射類固醇為主,至症狀緩解後再改用口服藥物治療。 
 
  系統性紅斑狼瘡的臨床表現是相當廣泛的,詳細的病史詢問,確實的理學檢查,適當的實驗室檢查加上高度的臨床懷疑可以讓我們對非典型表現的系統性紅斑狼瘡做更快速更正確的診斷。 

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