繼發性免疫不全 — 散佈性蘭革罕細胞組織球增生症

發性免疫不全 — 散佈性蘭革罕細胞組織球增生症 

馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 翁至德醫師 
馬偕紀念醫院小兒過敏免疫科 徐世達主任 

病例報告 
  這是一個二個多月大的男嬰,主訴反覆全身性皮膚病變(膿皰和潰瘍性皮膚病).除此,腹瀉和鵝口瘡持續有一個多月,且沒有改善.被帶至南部某家醫院求診數次.懷疑先天免疫不全轉診至我們醫院的門診,並住院做進一步診斷和治療. 除了皮膚病變,沒有發燒和上呼吸道感染症狀,理學檢查發現,下牙齦有一個潰瘍及全身性皮膚病變,住院時的實驗檢查包括: 白血球9560(0-54-2-0-10-34),血小板720000/mm3,血色素10.3,血容積30.4, CRP 0.74gm/dl, ,尿液培養,脊髓液,和血液真菌培養均正常.由於住院期間,有嚴重腹瀉給予做大便細菌培養,大便輪狀病毒,和梨型鞭毛蟲感染檢查均正常.皮膚膿皰培養顯示CONS.因此,抗生素由Oxacillin and Gentamycin改為Targocid.免疫學檢查IgG :524, IgM: 79, IgA :17, IgE: 4, CH50 : 34.8, lymphocyte surface marker:CD3 28.3, CD4 19.4, CD8 5.3, CD19 51.5,CD57 20.4%,activated T cell: 2,PMN chemotaxis:1.7, PMN phagocytosis: 98% .Chest X-ray 顯示honey-comb lesion且因呼吸比較急促.故使用O2 hood,並會診皮膚科醫師做皮膚切片結果顯示Langerhans cell histocytosis (LCH) 隨即轉給血液腫瘤科醫師,立即使用化學治療(包括VP-16, prednisolone, and vinblastin).並照會內分泌科醫師同時評估,頭顱、胸部電腦斷層和長骨評估均正常. 

討論 
  蘭革罕細胞組織球增生(LCH)的臨床表現.可以由單一自然消失的骨頭病變,到 多系統威脅生命的病症.其發生的年紀可以由新生兒至老年人.最常見發生率是一至四歲.LCH的罹病率和預後與受侵犯器官的數目有關.此疾病大致可分為限制性和廣泛性兩類.骨頭病變發現於限制性和廣泛性的LCH.以頭骨常受侵犯,顯示單一或多發性不規則蝕骨病變.皮膚為LCH第一個症狀,可以由紅疹,脫屑,類脂漏性棕色至紅色丘疹.特別易出現在腋下,腹股溝,和會陰等地方.若症狀只局限皮膚常會自己消失.淋巴結的侵犯,可以只在限制性骨病變或是廣泛性病變的一部分.骨髓蘭革罕細胞不是骨髓的組成,旦偶而可以看到樹突細胞.全血球細胞缺乏症通常由骨髓功能異常合併有肝脾腫大,也是預後不好的指標.肝和脾臟若有肝脾腫大須進一步檢查.肺臟侵犯可以發生在任何年紀,常發生在二十幾歲以呼吸急促和肋骨凹陷為臨床表現.腸胃道較少造成臨床表現,最常造成是生長遲滯.其它有嘔吐腹瀉.胸腺增大.內分泌腺以尿崩最常見.中樞神經侵犯不常見.至於確定診斷由光學顯微鏡看到LCH和電子顯微鏡發現蘭革罕細胞內有Birbeck granules和/或CD1抗原陽性.治療則依侵犯程度而定.限制性通常是良性,在嬰兒期通常不需治療就會消退.廣泛性則須全身性化學治療. 

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