Castleman 病合併副腫瘤天孢瘡

Castleman 病合併副腫瘤天孢瘡 

•  病史 : 
　　 病人為 14歲男性，主訴為咳嗽及口腔潰瘍為期四個月。因為持續的咳嗽，病人接受胸部X光檢查，發現在縱隔腔有一腫瘤，並且壓迫到右側氣管。由於嚴重的咳嗽症狀以及在走路時有呼吸困難的情形，病人轉至本院求診。理學檢查方面：心跳120下、呼吸每分鐘30下，呼吸聲清楚，嘴唇及口腔黏膜紅腫，並黏附許多血塊，皮膚有多處紅疹，指甲增厚且變形，。 

•  檢查方面 : 
　　 血液檢查方面發現血相及生化檢查皆正常 ,對於HIV,EBV的病毒血清檢查亦為陰性，胸部電腦斷層檢查發現有一7x6x6公分腫瘤於前縱隔腔，其邊緣平滑，內涵物密度一致、無鈣化，且在打顯影劑後均勻顯影。由於呼吸窘迫,病人接受開刀切除腫瘤,其病理報告為 Castleman病，屬於透明-血管型(hyaline-vascular type)，其淋巴細胞的免疫反應標示包含CD3(+)、CD20(+)、CD43(+)、CD15(-)、TdT(-)、Kappa/Lamda chain(+)。皮膚切片的病理報告則發現在真皮層有許多發炎細胞與漿細胞的浸潤,以及間接性免疫螢光染色(Indirect immunofluorescence)結果為陽性。診斷確立為Castleman病合併副腫瘤天孢瘡。 

•  病史 : 
皮疹在給予類固醇之後消失，但嘴唇及口腔黏膜的紅腫及出血仍舊沒有改善，開刀後病人仍有呼吸窘迫現象，仍須依賴氧氣,常有二氧化碳蓄積，有時須呼吸器及插管治療,持續的胸部X光檢查發現胸部仍出現氣腫，卻無明顯纖維化的變化。病人於半年後轉院治療，於轉院後5天死於壓迫性氣胸。 

討論： 
•  定義 : 
Castleman病於1956年首先由Dr. Castleman提出，此為不常見的疾病，由於淋巴腺及微血管增生所造成淋巴增生性所造成，此疾病不被認為是腫瘤，而是受到未知抗原刺激或不適當的免疫調節所造成。副腫瘤天孢瘡則為Anhalt在1990年第一次提出，此為B淋巴細胞腫瘤增生所造成的自體免疫疾病。 

•  臨床表現及診斷方面 : 
Castleman病最常出現在縱隔腔，另外腹腔、肺部間質、腋下、頸部及骨骼肌亦可見。診斷上可由胸部X光見到一邊界清楚平滑的縱隔腔腫瘤，電腦斷層可見其腫瘤為邊緣平滑、內涵物密度一致、且在打顯影劑後均勻顯影。雖為良性腫瘤，但此腫瘤特性易侵犯鄰近組織，但少見有鈣化情形。病理方面可分為三類: 透明 -血管型(hyaline-vascular type,佔90%)、漿細胞型(plasma type,佔10%)及混合型(非常少見)；透明-血管型通常無症狀，大部分病人多是在胸部X光片偶然發現縱隔腔有腫瘤，70%病人小於30歲，症狀通常為乾咳或喘；漿細胞型則多有全身淋巴浸潤，常有全身症狀包括有發燒、體重減輕、頻血或白蛋白低下，年紀多大於50歲。臨床上則可分為局部型及多處散佈型;局部型為單一淋巴浸潤或縱隔腔變寬；多處散佈型則為全身淋巴腺腫大、肝腫大、貧血、低蛋白血症，年齡較大。 
副腫瘤天孢瘡的診斷上則依據1993年Camisa等人所做的診斷標準: 主要診斷:1.多型性的皮膚及黏膜疹塊2.同時具有內生性腫瘤3.有典型血清中免疫沉澱物; 次要診斷: 1.間接性免疫螢光染色呈現陽性2.患處組織的直接性免疫螢光染色呈現陽性3.患處組織切片呈現皮膚棘層鬆解; 符合三項主要診斷或兩項主要診斷加上兩項以上次要診斷即可。 臨床表現上以持續與疼痛的口腔發炎為最早及最常見的症狀，另外可見指甲的變化，包括指甲增厚、萎縮及脫落。 

•  治療及癒後 : 
Castleman病依照分類有不同治療方式及癒後；病理分類上: 透明-血管型長的速度較慢，預後較漿細胞型好。臨床分類上:多處散佈型由於易產生感染及轉為惡性腫瘤，預後較局部型差;治療上局部型以手術切除為主，多處散佈型則以全身性化療為主。 
副腫瘤天孢瘡合併的腫瘤常見的有非何杰金氏病 (Non-Hodgkin’s disease,佔42%)、慢性淋巴性血癌(chronic lymphocytic leukemia,佔29%)、Castleman病(佔10%),淋巴腺癌(佔6%)等，成人最常見合併的腫瘤主要以非何杰金氏病，而兒童則以Castleman病為主。約30~40%的病人有肺部的症狀，且常導致死亡，儘管肺部的症狀出現時很輕微，但漸漸會有呼吸窘迫，大部分病人最後會成為閉鎖性細支氣管炎(bronchiolitis obliterans)。治療上要先將腫瘤切除，並可使用類固醇來控制，若效果不佳亦可使用免疫抑制劑。預後則以皮膚治療效果最好，而口腔炎對於治療則相當頑固，而且即使口腔炎改善後，肺部的浸潤仍然繼續進行。有些即使移除原始的腫瘤，症狀仍然無法改善。