系統性紅斑狼瘡(SLE)2019 EULAR/ACR的分類標準分類項目定義

抗核抗體(ANA)

ANA在HEp-2上的滴度≥1:80細胞或等效的陽性測試至少一次。 測試依據HEp-2的免疫熒光細胞或強烈建議使用等效的固相ANA篩選免疫分析

發燒 

溫度> 38.3°C

白細胞減少症 

白細胞計數<4,000 /mm³

血小板減少症 

血小板計數<100,000 /mm³

自身免疫性溶血 

有下列溶血的證據,例如網織紅細胞增多症,haptoglobin低,間接膽紅素升高,LDH升高,以及Coombs(直接抗球蛋白)檢測陽性

妄想症 

特徵在於1)意識或覺醒水平的改變,降低了專注能力,2)症狀發展持續數小時至小於2天,3)整個症狀一天內波動不斷; 4)4a)認知的急性/亞急性變化(例如記憶力減退或迷失方向),或4b)行為,情緒或情感的改變(例如,躁動,睡眠/喚醒週期反轉)

精神病 

特徵是1)妄想和/或幻覺,沒有洞察力; 2)缺乏譫妄

癲癇發作 

原發性全身性癲癇發作或部分/局部發作

無疤痕脫髮
臨床醫生觀察到的無疤痕脫髮†

口腔潰瘍

臨床醫生觀察到的口腔潰瘍†

亞急性皮膚或盤狀狼瘡

臨床醫生觀察到的亞急性皮膚性紅斑狼瘡:†
通常為環狀或丘狀鱗狀(牛皮癬樣)皮疹通常在分佈在光照部位
如果進行皮膚活檢,則必須出現典型的變化(界面液泡性皮炎由血管週淋巴組織細胞浸潤組成,常伴有皮膚粘蛋白呈現)。

臨床醫生觀察到的盤狀紅斑狼瘡:†
濕疹樣皮膚紅斑和萎縮性瘢痕繼髮變化,色素沉著,經常濾泡性角化過度/堵塞(頭皮),導致瘢痕形成頭皮上的脫髮
如果進行皮膚活檢,則必須出現典型的變化(界面液泡性皮炎由血管周圍和/或闌尾周圍的淋巴組織細胞浸潤組成。 在裡面頭皮上可見卵泡狀角蛋白塞。 在長期病變中,粘蛋白沉積可能呈現)

急性皮膚紅斑狼瘡

臨床醫生觀察到的皮疹(蝴蝶瘢)或廣泛性斑丘疹皮疹†
如果進行皮膚活檢,則必須表現出典型的改變(由空泡周圍組織浸潤組成的界面液泡性皮炎,常與皮膚粘蛋白一起呈現。 血管周圍中性粒細胞浸潤可能較早出現在病程中)

胸膜或心包積液

有影像學證據(例如超音波,X射線,胸膜或心包CT掃描,MRI)胸膜或心包積液呈現積液,或兩者兼而有之

急性心包炎

下列四項中大於或等於兩項:1)心包胸痛(通常劇烈,隨著吸氣而加重,可通過向前傾斜得到改善),2)心包摩擦聲,3)伴有新的廣泛性ST抬高或PR下降的心電圖,4)影像學檢查發現新的或惡化的心包積液(例如超音波,X射線,CT掃描,MRI)

關節侵犯

下列兩項中任何一項:1)滑膜炎侵犯2個或多個關節,呈現腫脹或積液或2)2個或多個關節呈現壓痛以及至少30分鐘的早晨僵硬

尿蛋白24小時大於0.5公克

尿蛋白24小時大於0.5公克或等效尿液中的蛋白肌酐比

第二型或第五型狼瘡性腎炎  根據ISN / RPS 2003進行腎臟切片分類

第二型狼瘡性腎炎:
系膜增生性狼瘡腎炎:任何程度的純係膜細胞增生或通過光學顯微鏡觀察腎小球系膜基質的擴張,並伴有腎小球膜免疫沉澱物。 一些免疫熒光可以看到孤立的上皮下或內皮下沉積物或電子顯微鏡,而不是光學顯微鏡
第五型狼瘡性腎炎:
膜性狼瘡性腎炎:整體或節段性上皮下免疫沉積物或其光學顯微鏡和免疫熒光或電子顯微鏡檢查觀察到形態學後遺症,合併有無間質改變

第三型或第四型狼瘡性腎炎  根據ISN / RPS 2003進行腎臟切片分類

第三型狼瘡性腎炎:
局灶性狼瘡腎炎:活動性或非活動性局灶性,節段性或整體性毛細血管內或毛細血管內腎小球腎炎佔所有腎小球的<50%,通常伴有局灶性內皮下免疫沉積,有無腎小球膜改變
第四型狼瘡性腎炎:
瀰漫性狼瘡性腎炎:活動性或非活動性瀰漫性,節段性或整體性毛細血管內或毛細血管腎小球腎炎累及所有腎小球的≥50%,通常伴瀰漫性內皮下免疫沉積,有或沒有腎小球膜改變。 第四型包括瀰漫性金屬絲環沉積但腎小球增生很少或沒有的病例。

陽性抗磷脂抗體

中或高滴度的陽性抗心磷脂抗體(IgA,IgG或IgM),(> 40 APL,GPL或MPL或>第99個百分點)或陽性抗β2GPI抗體(IgA,IgG或IgM)或陽性狼瘡抗凝劑檢測

低補體C3或C4

C3或C4低於正常下限

低補體C3和C4

C3和C4均低於正常下限

抗雙鏈DNA抗體或抗Sm抗體

陽性抗雙鏈DNA在免疫分析中對SLE的特異性≥90%的抗體(相對於相關疾病控制對照組)或抗Sm抗體陽性

系統性紅斑狼瘡(SLE)2019 EULAR/ACR的分類標準

進入標準
抗核抗體(ANA)在HEp-2細胞上的效價為1:80或同等的陽性試驗(曾經陽性過)

如果進入標準不存在,請不要歸類為SLE
如果進入標準存在,則需再配合下列附加條件

增添的標準
如果有比SLE更可能的解釋,則不要計算標準。
至少在一種情況下出現一個標準就足夠了。
SLE分類至少需要一項臨床標準和10分。
SLE分類條件不必同時發生。
在每個分類領域中,只有最高加權標準才計入總分§。

臨床領域和標準  權重分數

身體症狀 

發燒    2

血液學

白細胞減少症3

血小板減少症4

自身免疫溶血4

神經精神科

譫妄 2

精神病3

癲癇發作5

皮膚粘膜

非疤痕性脫髮2

口腔潰瘍2

亞急性皮膚或盤狀狼瘡4
急性皮膚狼瘡6

漿膜
胸膜或心包積液5
急性心包炎6


肌肉骨骼
關節侵犯6


腎臟
尿蛋白24小時大於0.5公克 4
第二型或第五型狼瘡性腎炎(腎臟切片分類)  8
第三型或第四型狼瘡性腎炎(腎臟切片分類) 10

免疫學領域和標準  權重分數

抗磷脂抗體

抗心磷脂抗體或

抗2GP1抗體或

狼瘡抗凝劑2

補體蛋白

低C3或低C4 3

低C3和低C4 4

SLE特異性抗體

抗dsDNA抗體或

抗Sm抗體6

總分:

如果符合進入標準且得分為10或更高,則分類為系統性紅斑狼瘡。


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